Болезнь Микулича

Болезнь Микулича также известна как саркоидный сиалоз. Это довольно редко встречающееся заболевание, для которого характерно одновременное увеличение всех слюнных и слезных желез, причем симметрично. Встречается исключительно у взрослых, причем у женщин среднего возраста чаще. Сейчас эту патологию принято называть синдромом Микулича, так как это не отдельная нозологическая единица, а совокупность симптомов, которые встречаются при поражении эндокринной системы или патологиях крови.

Причины и провоцирующие факторы болезни Микулича

Сейчас неизвестно точно, почему развивается синдром болезни Микулича. В качестве провоцирующих факторов могут выступать аллергические, вирусные заболевания, аутоиммунные, эндокринные патологии, заболевания крови.

Патогенез болезни Микулича вытекает из системного поражения практически всех органов, из-за чего нарушается нейровегетативная регуляция, которая отвечает за их работу и нормальное функционирование желез. Это становится причиной развития гипертрофического процесса, который затрагивает железы, и они сильно увеличиваются.

Симптомы болезни Микулича

Признаки заболевания развиваются длительно. Слюнные и слезные железы увеличиваются постепенно и довольно медленно, причем этот процесс протекает симметрично с обеих сторон. Сначала процесс начинается в околоушных железах, что вызывает заметное изменение формы лица. Далее затрагиваются и другие железы. Кожа над ними не меняет своего цвета, при пальпации заметны плотность желез и небольшая болезненность, которая полностью отсутствует в покое.

При увеличении подчелюстных слюнных желез пациент будет жаловаться на затруднение приема пищи, жевания и разговора. Отделение слюны на начальных стадиях остается в норме, однако полностью прекращается по мере прогрессирования болезни. Появляются заметная сухость во рту, жалобы на невозможность нормально пережевывать пищу, распознать вкус и текстуру продуктов питания. Среди других симптомов выделяют зуд кожи, увеличение лимфоузлов, повышенную температуру тела, слабость.

Увеличение в размерах слезных желез вызывает отек и опущение века, происходит сильное сужение глазной щели, однако зрение остается в пределах нормы. Синдром Микулича у детей не встречается: не зарегистрировано ни одного доказанного клинического случая заболевания в этом возрасте.

Синдром Микулича на фоне лейкоза встречается относительно редко. Обычно эта патология проявляется при хроническом лимфоцитарном лейкозе и никогда не встречается при остром. Также симптомы заболевания могут наблюдаться при лимфаденопатии, метастазах в лимфатические узлы, лимфогранулематозе и неходжкинской лимфоме.



Синдром Микулича в истории болезни часто описывается с различными осложнениями. У пациентов с таким диагнозом быстро развиваются язвенный стоматит, глоссит или гингивит. При приеме грубой пищи повреждается слизистая рта, появляются значительные проблемы в пользовании съемными протезами.

Патология не оказывает влияния на внутренние органы. Остальные симптомы будут зависеть от основного заболевания, которое вызвало проявления описываемого синдрома.

Диагностика болезни Микулича

Диагностикой, терапией и профилактикой болезни Микулича занимаются специалисты разного профиля, поэтому пациенту могут понадобиться консультации хирурга, стоматолога, ЛОР-врача, терапевта. Доктор внимательно выслушает жалобы пациента, после чего проведет осмотр полости рта и пальпацию.

Анализ мочи остается в норме. В крови есть повышенный уровень лимфоцитов и СОЭ, отмечаются изменения, которые характерны для болезней лимфопролиферативного характера.

Рентгенографическая визуализация слюнных желез называется сиалографией. На снимках отмечаются уменьшение протоков, дистрофические процессы в тканях. КТ позволяет узнать размеры и строение пораженных желез. Этот же метод используется для исключения онкологических процессов. Биопсия пораженных желез помогает поставить точный диагноз, а также определить гистологическую картину возникших нарушений.

Лечение болезни Микулича

Так как причина болезни Микулича остается невыясненной, лечение для нее не разработано. Используется терапия, которая помогает замедлить прогрессирование патологии и достичь ремиссии. Так как эта патология носит хронический и непрерывный характер, то принимать назначенные врачом лекарства пациент должен на протяжении всей жизни.

Рентгенотерапия с применением рентгеновских лучей помогает снизить активный рост желез и значительно уменьшить их размеры. Для устранения воспалительных явлений назначаются препараты из группы НПВС. В их составе нет гормонов, поэтому применяться они могут так часто, как это необходимо для достижения желаемого результата.

Новокаиновые блокады помогают устранить болевой синдром, а также регулировать рост и активность тканей. На длительное время для приема пациентам с данным диагнозом назначается препарат галантамин. На последней стадии своего развития, когда железы больше не в состоянии выполнять возложенные на них функции, для облегчения состояния пациенту рекомендуется использовать препараты из серии «искусственная слеза» или «искусственная слюна».

При достижении выраженной ремиссии количество используемых пациентом препаратов снижается. Прогноз для жизни остается благоприятным, но очень важно диагностировать заболевание и начать его лечение на самом раннем этапе развития.